Ver el código de «Uroporfirinógeno descarboxilasa»

{{Ficha de proteína
|enzima           = sí
|nombre           = Uroporfirinógeno descarboxilasa
|nombres          = Uroporfirinógeno III descarboxilasa, porfirinógeno carboxiliasa, porfirinógeno descarboxilasa, uroporfirinógeno III carboxiliasa
|imagen           = Protein UROD PDB 1jph.png
|imagen_pie       = Representación de la estructura de la uroporfirinógeno descarboxilasa humana, [[mutación]] Ile260Thr.
|HGNCid           = 12591
|MGIid            = 98916
|símbolo          = UROD
|Gen              = UROD
|Gen_tipo         = Codificante
|Cromosoma        = 1
|Brazo            = p
|Banda            = 34.1
|Largo_proteína   = 367<ref name"Protein NCBI">{{cita web |url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/protein/71051616 |título=uroporphyrinogen decarboxylase [Homo sapiens] |fechaacceso=17 de enero de 2020 |sitioweb=[[NCBI]] |idioma=inglés}}</ref>
|Funciones        = {{GNF GO|GO:0004853|texto=Actividad uroporfirinógeno descarboxilasa}}
|Enfermedad       = [[Porfiria cutánea tarda]], [[porfiria hepatoeritropoyética]]
|ECnumber         = 4.1.1.37
|OMIM             = 613521
}}

La '''uroporfirinógeno descarboxilasa''' ('''uroporfirinógeno III descarboxilasa''' o '''UROD''') es una [[enzima]] perteneciente al grupo de las [[liasa]]s codificada por el [[gen]] ''UROD''.<ref name="entrez">{{cite web |título= Entrez Gene: UROD uroporphyrinogen decarboxylase| url= https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=7389|fechaacceso= 17 de enero de 2020 |idioma=inglés }}</ref>

==Función==
La uroporfirinógeno descarboxilasa es una enzima homodimérica que cataliza el quinto paso de la síntesis del [[grupo hemo]], que se corresponde con la eliminación de grupos [[carboxilo]] de las cuatro cadenas laterales de [[acetato]] del [[uroporfirinógeno III]] para obtener [[coproporfirinógeno III]]:
<center>'''uroporfirinógeno III <math>\rightleftharpoons</math> coproporfirinógeno III + 4 {{fquim|CO|2}}'''</center>

==Importancia clínica==
Las mutaciones de esta enzima causan [[porfiria cutánea tarda]] tipo II (familiar) y [[porfiria hepatoeritropoyética]].<ref name="entrez"/>

==Mecanismo==
A una concentración baja de sustrato, la reacción parece seguir un orden establecido en el que se eliminan los grupos carboxilos de los anillos D, A, B y C, mientras que a una concentración mayor de sustrato, el orden parece ser aleatorio. La enzima funciona como un [[dímero (biología)|dímero]] en [[disolución]], y tanto las enzimas humanas como las del tabaco han sido cristalizadas y resueltas en alta resolución.

[[Archivo:Uroporphyrinogen-decarboxylase.svg|thumb|left|400px|La reacción catalizada por UROD.]]
UROD es una descarboxilasa especial, ya que cataliza la reacción sin la intervención de [[cofactor]]es, necesarios en la mayoría de descarboxilasas. Se ha propuesto que su mecanismo se produzca mediante la protonación del sustrato con un residuo de [[arginina]].<ref>{{cite journal|apellido1=Silva |nombre1= PJ |apellido2=Ramos |nombre2=MJ |título=Density-functional study of mechanisms for the cofactor-free decarboxylation performed by uroporphyrinogen III decarboxylase. |publicación=Journal of Physical Chemistry B |año=2005 |volumen=109 |páginas=18195-18200 |idioma=inglés |doi=10.1021/jp051792s}}</ref> En 2008 se demostró que el ratio de la reacción de UROD sin catálisis es de 10<sup>−19</sup> s<sup>−1</sup>, por lo que a un [[pH]] de 10 la aceleración relativa en presencia de la enzima, o eficiencia enzimática, es el mayor de todas las enzimas conocidas, 6 x 10<sup>24</sup> M<sup>−1</sup>.<ref name="pmid18988736">{{cite journal |apellido1=Lewis |nombre1=CA |apellido2=Wolfenden |nombre2=R |título= Uroporphyrinogen decarboxylation as a benchmark for the catalytic proficiency of enzymes |publicación = Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volumen = 105 |número= 45 |páginas= 17328–17333 |fecha=noviembre de 2008 |pmid = 18988736 |doi = 10.1073/pnas.0809838105 |pmc = 2582308 |idioma=inglés}}</ref>

[[Archivo:UroD mechanism.svg|thumb|670x670px|Mecanismo propuesto para la reacción de la uroporfirinógeno descarboxilasa|center]]
{{Clear}}

==Referencias==
{{Listaref}}

==Enlaces externos==
{{traducido ref|en|Uroporphyrinogen III decarboxylase|918620631|trad=total|fecha=29 de septiembre de 2019}}
{{commonscat|Uroporphyrinogen_decarboxylase,_UROD|uroporfirinógeno descarboxilasa}}
{{control de autoridades}}