Aminometiltransferasa
La enzima Aminometiltransferasa (AMT) EC Plantilla:Enlace roto cataliza la reacción de transferencia de un grupo metilamino al tetrahidrofolato obteniéndose 5,10-metilenotetrahidrofolato y amoníaco.
- Proteína-S(8)-aminometildihidrolipoil-lisina + Tetrahidrofolato Proteína-dihidrolipoil-lisina + 5,10-metilenotetrahidrofolato + NH3
Su localización celular es la mitocondria y pertenece al complejo enzimático de segmentación de la glicina en donde se llama Proteína T. Las otras enzimas/proteínas constituyentes de este complejo son:
- Proteína L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.
- Proteína P. Glicina deshidrogenasa (descarboxilante).
- Proteína H. P23434.
La deficiencia en AMT es causa de la hiperglicemia no cetótica (Plantilla:Enlace roto), también conocida como encefalopatía de la glicina (GCE). La NKH es una enfermedad autosomal recesiva caracterizada por la acumulación de una gran cantidad de glicina en los fluidos corporales y por síntomas neurológicos severos.
Enlaces externos
- Plantilla:Enlace roto (en inglés).