Malonil-CoA
El malonil-CoA (malonil coenzima A) es una molécula que se forma de la carboxilación de un acetil-CoA por parte del complejo enzimático acetil-CoA carboxilasa; este grupo carboxilo procede del bicarbonato.
Esta es la primera reacción y la etapa limitante de la biosíntesis de ácidos grasos, es dependiente de biotina y consume ATP.
Además, la malonil-CoA se forma a partir del ácido malónico por la malonil-CoA sintetasa (ACSF3) en el primer paso de la biosíntesis mitocondrial de ácidos grasos (mtFASII).[1][2]
Biosíntesis
El malonil-CoA se forma a partir de acetil-CoA y de bicarbonato, reacción que consume ATP y que está catalizada por la acetil-CoA carboxilasa, enzima que requiere biotina como cofactor:[3]
Enfermedades
El malonil-CoA desempeña un papel especial en la eliminación mitocondrial del ácido malónico tóxico en el trastorno metabólico aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA).[4] En la CMAMMA, debido a la deficiencia de ACSF3, está disminuida la malonil-CoA sintetasa, que puede generar malonil-CoA a partir de ácido malónico, que a su vez es convertido en acetil-CoA por la malonil-CoA descarboxilasa.[4][1] Por el contrario, en la CMAMMA, debido a la deficiencia de malonil-CoA descarboxilasa, la malonil-CoA descarboxilasa está reducida, lo que convierte el malonil-CoA en acetil-CoA.[4]
Referencias
Plantilla:Control de autoridades
- ↑ 1,0 1,1 Plantilla:Cita publicación
- ↑ Plantilla:Cita publicación
- ↑ Nelson, D. L. & Cox, M. M. 2006. Lehninger Principios de Bioquímica, 4ª edición. Ed. Omega, Barcelona. ISBN 978-84-282-1410-0
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Plantilla:Cita publicación